Русско-английский медицинский словарь - болезнь гоше
Связанные словари
Болезнь гоше
болезнь гоше
keratin thesaurismosis, cerebrosine lipoidosis, Gaucher's disease
Рейтинг статьи:
Комментарии:
См. в других словарях
1.
(Gauchers disease) генетическое (аутосомнорецессивное) заболевание, возникающее в результате отложений глюкоцереброзидов (см. Цереброзид) в головном мозге и других тканях (особенно в костях). Это приводит к задержке умственного развития человека, нарушению положения его конечностей и развитию их спастичности, а также к затруднению процесса глотания. Возможно выявление носителя данного заболевания и его пренатальная диагностика; для лечения применяется ферментозаместительная терапия. ...Оксфордский толковый словарь общей медицины
2.
Болезнь Гоше – генетическое заболевание, при котором жирные вещества (липиды) накапливаются в клетках и на некоторых органах. Болезнь Гоше является наиболее распространенной из лизосомных болезней накопления. Она является одной из форм sphingolipidosis (подгруппы лизосомных болезней накопления), так как проявляется в дисфункциональности метаболизма сфинголипидов. Расстройство характеризуется усталостью, анемией, низким уровнем тромбоцитов в крови, увеличением размеров печени и селезенки. Это обусловлено наследственным дефицитом фермента глюкоцереброзидазы, который действует на глюкозилцерамид жирных кислот. Когда фермент поврежден, глюкозилцерамид накапливается, в частности, в лейкоцитах, чаще всего в макрофагах (мононуклеарных лейкоцитах). Глюкозилцерамид может накапливаться в селезенке, печени, почках, легких, мозге и костном мозге. Проявлениями болезни Гоше могут быть увеличение селезенки и печени, тяжелые неврологические осложнения, отек лимфатических узлов и прилегающих суставов, вздутие живота, коричневатый цвет кожи, анемия, низкий уровень тромбоцитов в крови и склеры. Заболевание вызывается...Медицинские заболевания
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1860 | |
2 | 1548 | |
3 | 1492 | |
4 | 1349 | |
5 | 1307 | |
6 | 1298 | |
7 | 1248 | |
8 | 1241 | |
9 | 1199 | |
10 | 1180 | |
11 | 1151 | |
12 | 1138 | |
13 | 1125 | |
14 | 1118 | |
15 | 1112 | |
16 | 1110 | |
17 | 1098 | |
18 | 1095 | |
19 | 1086 | |
20 | 1079 |